白塞病并发颅内静脉血栓形成

白塞病并发颅内静脉血栓形成
临床资料 患者男,27 岁,系头痛 2 个月伴双下肢无力 1 个月余于 2011 年 12 月 19 日入院。 患者于 2010 年 11 月突发右下肢肿痛在浙江某医院行 B 超检查,显示下肢静脉血栓形 成,病因不明。2011 年 3 月患者出现左下肢肿痛,在某市立医院行下肢静脉造影,结果显 示左下肢深静脉血栓形成,予以华法林口服。2011 年 11 月患者自觉头痛不适,双侧颞部呈 持续性胀痛伴有视物模糊,12 月患者晨起突发恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有四肢无 力、活动受限,同时出现生殖器溃疡,自行停用华法林。追问病史,患者已有反复口腔溃疡 2-3 年,每年发作 3-5 次,背部反复出现皮疹数月。 体检: 意识清楚, 生命体征*稳, 双眼球外展稍受限, 余活动正常, 颈抵抗, 克布征 (+) , 双手握力差,双上肢末梢型感觉*轮× V-,四肢腱反射迟钝一消失,背部可见毛 囊炎样丘疹,腹部针刺反应阳性,阴囊可见溃疡瘢痕。其他神经及内科系统检查无异常。实 验室检查:纤维蛋白原升高,D-二聚体升高,抗心磷脂抗体、抗核抗体、抗狼疮抗体,S 蛋 白,C 蛋白均正常,同型半胱氨酸升高,抗“O”升高明显。梅毒螺旋体抗体及人类获得性 免疫缺陷病毒抗体阴性。腰穿检查:脑脊液压力为 300mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa) ,常 规、生化检查正常。神经电生理及 F 波、H 反射均正常。双下肢静脉血管 B 超:双侧股总、 股浅、股深静脉及腘静脉内实质回声(考虑深静脉血栓形成,不完全栓塞) ,双下肢小腿部 位腓肠静脉扩张,未见血栓。头颅磁共振成像(MRI)+磁共振静脉血管成像(MRV)示: 左侧横窦异常信号,静脉窭血栓形成(图 1) ;脑实质未见异常。

图 左侧横窦血栓形成影像学特点 A:左侧横窦内见类圆形短 T1 信号(箭头) ;B:左侧横窦内见 类圆形长 T2 信号(箭头) ;C、D: MRV 示左侧横窦结节状信号减低影(箭头)

问题 本例诊断及鉴别诊断是什么?

答案
诊断: (1)颅内静脉窦血栓形成; (2)白塞病。予以腹部皮下注射低分子肝素抗凝,脱 水降颅压,降纤,抗血小板聚集,皮质激素、硫唑嘌呤等药物治疗,2 周后患者头痛明显好 转,颈稍抵抗,克、布氏征(-) 。 该例患者考虑为白塞病并发 CVT 的诊断依据是: (1)无深静脉反复血栓形成的相关危 险因素。 (2)因反复发生的口腔溃疡、阴囊溃疡瘢痕,背部毛囊炎样丘疹,皮肤针刺反应阳 性等,符合 1990 年国际白塞病研究小组制定的国际诊断标准。 (3)头颅磁共振*扫、MRV 检查及双下肢静脉血管 B 超提示颅内外深静脉血栓形成。研究发现白塞病的 CVT 与外周大 血管病变有密切相关性, 同时浅表性血栓性静脉炎在白塞病的大血管病变频繁发生, 提示它 们可能有共同的发病机制。 根据本例患者临床观察认为, 白塞病并发血栓的原因与胶原系统 受损所致血管炎相关, 由于血管炎症反应损害了血管内皮细胞, 内皮细胞的损伤可以导致内 皮素释放过多和前列环素的生成减少,从而使血管收缩,血流受阻,促发血栓形成。 (4)患 者经抗凝、皮质激素、脱水降颅压等治疗后临床症状明显好转。据文献报道,CVT 患者如无 抗凝禁忌证应行皮下注射低分子肝素或静脉肝素治疗,与 CVT 相关的伴随的颅内出血不是 其禁忌证。尽管治疗白塞病所致的 CVT 目前尚有争议,缺乏Ⅰ级证据,*来研究趋向于在 皮质激素治疗的同时长期使用抗凝药物防止血栓再发及其他血管并发症, 但抗凝药不能单独 使用, 同时在抗凝治疗前要排除肺动脉瘤。 另一项研究发现 90%患者在抗凝治疗后很快好转 且未出现出血并发症, 而单用皮质激素或免疫抑制剂疗效欠佳, 说明了抗凝治疗的有益影响。 病例来源:白塞病并发颅内静脉血栓形成一例作者:王慧梅等 来源:中华神经科杂志

讨论
白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢 性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也 可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、 中枢神经系统及大血管受累者预后不佳.神经白塞病, 可有多部位受累, 发病率约为 5%~50%, 少数(5%)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner 综合征、假性球 麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、感觉*⒕褚 常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力、周围型感觉*,脑干和脊髓病损是 本病致残及死亡的主要原因之一。 神经白塞病的鉴别诊断:本例属无脑血管病高危因素,(如高血压,糖尿病,老年,高血脂,等) 但出现中枢神经系统病变的患者,对于临床如神经查体体征提示非单一病灶能解释,又无脑血 管病常见高危因素的患者须考虑 1 免疫相关性血管炎,如白塞,大动脉炎,2 颅内肿瘤,优其是并 发静脉窦血栓形成者.3 *病,4 营养或代谢异常性疾病,如线粒体脑肌病,WERNIKE 脑病等,5 中枢脱髓病变,如多发性硬化,6 颅内感染,7 中毒 8 放射性脑病 9 颅内血管发育异常疾病,如烟 雾病等.


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